Nel 2014 si contavano 227 casi in Italia, ma è probabile che si tratti di numeri sottostimati e destinati ad aumentare nel prossimo futuro, nonostante sia una malattia ultra-rara: è la porpora trombotica trombocitopenica acquisita (attp), patologia autoimmune della coagulazione del sangue, che colpisce ogni anno tra 1 e 6 persone per milione. Lo hanno spiegato gli esperti riuniti oggi al Policlinico di Milano in un corso per i giornalisti.
La malattia è causata dalla carenza di un enzima (ADAMTS13) e impedisce il corretto funzionamento della coagulazione del sangue. L' assenza o la ridotta attività di questo enzima non fa funzionare correttamente una proteina e il risultato è che le piastrine continuano ad aggregarsi oltre il necessario, formando dei coaguli che possono ostruire i piccoli vasi sanguigni periferici. La forma non ereditaria è quella più comune.
Colpisce soprattutto persone giovani tra i 30 e 40 anni e il sesso femminile.
Si presenta con manifestazioni acute e ha un alto tasso di mortalità, pari al 20%, perché i suoi sintomi iniziali (febbre, malessere, mal di testa, confusione, disturbi della vista, dolore toracico e affaticamento) possono essere confusi con altre patologie meno gravi. Se non diagnosticata e trattata tempestivamente, può causare danni permanenti a organi e portare alla morte, che in media avviene 9 giorni dopo il ricovero. "E' quindi necessario intervenire con estrema urgenza, anche se spesso non è semplice - commenta Flora Peyvandi, direttore del Centro Emofilia e Trombosi del Policlinico di Milano -. Il primo passo è conoscere bene la patologia per individuare correttamente i segni e sintomi a partire dei medici, che spesso sono poco informati, oltre ad avere dei laboratori attrezzati per la conferma diagnostica".
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